Alessandro Hoffman
Die primär progressive Aphasie (PPA) ist in drei archetypische Subtypen unterteilt, von denen jeder durch ein einzelnes Aphasiesymptom definiert ist. Obwohl im weiteren Verlauf andere kognitive, verhaltensbezogene und motorische Bereiche involviert sein können, ist wenig über das Verlaufsprofil jedes Subtyps im Verhältnis zu den anderen Subtypen bekannt. 24 Patienten mit der Diagnose der semantischen Variante (svPPA), 22 mit der nicht-flüssigen Variante (nfvPPA) und 18 mit der logopenischen Variante (lvPPA) wurden in dieser longitudinalen retrospektiven Kohortenstudie basierend auf neuen biomarkergestützten Diagnosekriterien gesammelt und 1-6 Jahre lang nachbeobachtet. Der Schweregrad der Symptome, die Ergebnisse kognitiver Tests und neuropsychiatrischer Inventare sowie die Entwicklung eines anderen Syndroms wurden alle ausgewertet. Im Laufe der Zeit entwickelten sich bei lvPPA umfassendere Sprachprobleme (erweiterte PPA) und bei nfvPPA Mutismus, obwohl die semantische Beeinträchtigung das Hauptproblem bei svPPA blieb. Neben sprachlichen Problemen traten bei svPPA auch erhebliche Verhaltensstörungen auf, während bei lvPPA eine stärkere Verschlechterung der kognitiven Fähigkeiten auftrat. Motorische Beeinträchtigungen traten in der nfvPPA-Gruppe häufiger auf. Darüber hinaus erfüllten 65,6 % der Personen innerhalb von 5 Jahren nach Beginn der Erkrankung die klinischen Kriterien für eine andere neurodegenerative Erkrankung (PPA-plus). Die klinischen Merkmale von 14 von 24 (58 %) svPPA-Patienten stimmten mit der Verhaltensvariante der frontotemporalen Demenz überein, während 15/18 (83 %) der lvPPA-Patienten mit der Alzheimer-Demenz übereinstimmten. Darüber hinaus erfüllten 12/22 (54 %) der nfvPPA-Patienten die Diagnosekriterien für das Kortikobasale Syndrom und die progressive supranukleäre Lähmung. Obwohl Aphasie das anfängliche und charakteristischste Merkmal des Syndroms ist, ergaben unsere Längsschnittbefunde, dass PPA keine sprachspezifische Störung ist und dass sich der Verlauf der einzelnen Subtypen hinsichtlich der Art der Symptome und der Krankheitsdauer erheblich unterscheidet.